Makrodaktylie – Gigantismus der Zehen

Der Riesenwuchs von Zehen stellt für die Betroffenen eine erhebliche Einschränkung dar. Die Makrodaktylie, als Synonym auch unter den Begriffen Gigantodaktylie oder Proteus-Syndrom bekannt, ist eine relativ seltene Fehlbildung der Zehen. Lesen Sie im folgenden mehr zum Krankheitsbild und dessen Behandlungsmöglichkeiten.

Was versteht man unter Makrodaktylie?

Der Begriff Makrodaktylie leitet sich aus dem Griechischen makros für„groß“ und dáktylos für „Finger“ bzw. „Zehe“/ ,,Gliedmaßen” ab. Bei einer Makrodaktylie liegt ein dysproportionales übermäßiges Wachstum von einzelnen oder mehrere Zehen oder auch Fingern vor.

Es handelt sich um eine spezifische Form des Gigantismus (oder auch Riesenwuchses), der meist isoliert auftritt. Der Begriff Makrodaktylie ist nur beschreibend, da für die Ursache dieses Erscheinungsbildes mehrere Erkrankungen in Frage kommen können.

Makrodaktylie – Seltene Fußdeformität mit deutlich sichtbarem Erscheinungsbild

Die Makrodaktylie ist mit der damit einhergehenden Fehlstellung der Zehen eine relativ selten auftretende Deformität. Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass sowohl die Weich- und Knochenanteile der betroffenen Zehe ein dysproportionales Wachstum aufweisen. Dieses übermäßige, exzessive Wachstum kann entweder bereits bei Geburt vorliegen (Typ1 nach Stadieneinteilung von Barsky), oder sich erst im Laufe der ersten Lebensjahre zeigen (Typ 2 nach Stadieneinteilung von Barsky).

In den meisten Fällen sind die zweite und/oder dritte Zehe betroffen. Die Physiognomie, also das äusserliche Erscheinungsbild einer Makrodaktylie gestaltet sich derart, dass die Zehen um ein mehrfaches des normalen Umfangs wulstig verdickt und verlängert sind. Fälle von einer bis zu siebenfachen Vergrößerung sind in unserem Patientenkollektiv bereits vorgekommen.

Aufgrund des Riesenwuchses einer oder mehrerer Zehen, bildet sich außerdem häufig eine Fehlstellung der entsprechenden Zehen. Sie weisen meist nach oben (zur Nase hin) oder zur weichen zur Seite ab.

Nicht selten ist eine Makrodaktylie von einer Syndaktylie begleitet, bei der zwei Zehen miteinander verwachsen sind.

Ursachen eines Gigantismus der Zehen

Bei einem Teil der Patienten die unter den riesigen Zehen einer Makrodaktylie leiden, liegt eine genetische Erkrankung vor, die vererbt wurde. Diese Erkrankungen sind zum Beispiel:

  • Macrodystrophia lipomatosa
  • Neurofibromatose Typ1 (M. Recklinghausen)
  • Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom

Bei einem anderen Teil der Patienten liegt zwar ebenfalls eine genetische Störung vor, diese wurde jedoch nicht durch Vererbung weitergegeben, sondern ist aufgrund einer genetischen Mutation, also einer zufälligen Veränderung des Erbgutes, entstanden.

Als Beispiel sei hier das Proteus-Syndrom genannt, welches auf eine Mutation der Gene AKT1 und PIK3CA zurückzuführen ist.

Symptome bei Makrodaktylie

Durch die extreme Größe der deformierten Zehen leiden die Patienten unter folgenden Problemen:

  1. Belastungsschmerzen beim Gehen oder Laufen
  2. Schuhkonflikt
    Die Betroffenen haben große Schwierigkeiten, passendes Schuhwerk zu finden das genügend Platz für die deformierten Zehen hat. Mit einfachen Gesundheitsschuhen ist es selten getan, in der Regel müssen die Patenten sich individuelle orthopädische Schuhe anfertigen lassen.
  3. Stigmatisierung
    Aufgrund der enormen Größe der betroffenen Zehen, führt diese Fußdeformität oft zu einem erheblichen psychischen Leidensdruck. Die Füße sind bei einer Makrodaktylie häufig und unwillkürlich ein Blickfang für Außenstehende, welche oft mit heftiger Ablehnung oder Staunen reagieren.
    Die Betroffenen fühlen sich stigmatisiert, verunstaltet und versuchen Situationen zu umgehen welche die Aufmerksamkeit auf die Zehen richten könnten. Orte, an denen üblicherweise barfuß gegangen wird (Schwimmbäder, Strände, Saunen etc.) werden meist komplett gemieden. Ein beträchtlicher Anteil der Patienten mit Makrodaktylie entwickelt eine Depression in unterschiedlichsten Ausprägungsgraden.

Langzeitschäden bei nicht behandelter Makrodaktylie

Wird die Fehlstellung und die übermäßige Größe der betroffenen Zehen nicht korrigiert, kann es außerdem langfristig zu einer Fehlstellung auch der benachbarten Zehen kommen. Dies kann nicht nur zu Schmerzen führen, sondern auch schwerwiegendere Instabilitäten und Haltungsschäden mit sich ziehen, die dann das übrige Knochengerüst und die Wirbelsäule betreffen.

Therapie bei Gigantismus der Zehen

Da jeder Befund bei den Betroffenen unterschiedlich ist gibt es kein einheitliches Vorgehen. Da das übermäßige Wachstum der Zehen jedoch nicht durch eine konservative Therapie aufgehalten oder korrigiert werden kann, ist eine operative Vorgehensweise meist nicht vermeidbar.

Eine Möglichkeit der Korrektur der Makrodaktylie ist die Versteifung der Epiphesenfugen bzw. sogenannten Wachstumsfugen. Dieser Eingriff wird durchgeführt sobald die Zehe des Kindes in etwa die Größe der entsprechenden Zehe eines Elternteils erreicht hat.

Hat die Zehe bereits eine überproportionale Größe im Verhältnis zum ausgewachsenen Körper erreicht, ist diese Methode nicht mehr anwendbar.

Operation bei Markodaktylie in Düsseldorf

Bei einem operativen Eingriff zur Korrektur der Makrodaktylie muss das Vorgehen stets individuell geplant werden. In der Düsseldorfer Praxis von Adem Erdogan wird die sogenannte serielle Vorgehensweise angewandt, bei der mehrere Eingriffe mit einem gewissen zeitlichen Abstand voneinander geplant werden. Auf diese Weise werden die jeweiligen Operationsrisiken wie z.B. Durchblutungsstörungen, ausbleibende Knochenheilung oder Infektionen so gering wie möglich gehalten.

Die Korrektur der Makrodaktylie findet also nicht in einer großen sondern in mehreren kleineren Operationen statt. In der Regel werden bei den einzelnen Operationen entweder Eingriffe am Knochen oder an den Weichteilen vorgenommen – selten auch kombiniert.

Die einzelnen Eingriffe sind zeitlich und technisch sehr aufwendig. Ungeachtet dessen, lehnt Adem Erdogan jedoch die in einigen Ländern bevorzugte Amputation der betroffenen Zehen strikt ab, da er sie für ethisch nicht vertretbar hält. Die körperliche Unversehrtheit des Patienten darf seiner Meinung nach nicht verletzt werden.

Nachbehandlung bei einer Makrodaktylie- OP

Die Nachbehandlung unterliegt wie auch die Operation einem individuellen Therapiekonzept und richtet sich danach, ob es sich um einen Knocheneingriff oder einen Eingriff an den Weichteilen (Haut, Sehnen, Bänder) der deformierten Zehen handelt.

In der Regel ist davon auszugehen, dass in den ersten vier bis sechs Wochen nach der Operation jeweils ein Spezialschuh getragen werden muss. Die Dauer der Schwellungen und ggf. Schmerzen nach OP ist ebenfalls stark vom Ausmaß des Eingriffes abhängig.

Die Nachbehandlung sowie mögliche Komplikationen und Risiken die nach der Operation auftreten können werden natürlich individuell bei der Planung Ihrer Makrodaktylie Therapie besprochen.

Prognose – Welche Ergebnisse kann ich bei der Behandlung einer Makrodaktylie in Düsseldorf erwarten?

Den Betroffenen muss von Anfang an klar sein, dass der Chirurg ihm keinen neuen Zeh herbei zaubern kann. Daher sei an dieser Stelle vor zu übertriebenen Erwartungen bezüglich des Ergebnisses gewarnt.
Das Ziel der Korrekturen der deformierten Zehen ist es, dass sie am Ende der Therapie so normal beziehungsweise natürlich wie möglich aussehen.

Auch über die insgesamt sehr lange Behandlungsdauer von vielen Monaten sollte der Patient oder die Patientin sich im Vorfeld bewusst sein.

Bei einem komplikationslosen Heilverlauf sind die allermeisten unserer Patienten mit dem Ergebnis allerdings sehr zufrieden.

 

Makrodaktylie – Behandlung bei Fußspezialist Adem Erdogan

kontaktAdem Erdogan gehört zu den führenden Fußchirurgen Deutschlands. Langjährige Erfahrungen, Optimierung von OP-Verfahren sowie eine ausführliche Diagnostik tragen bei zu einem stetig wachsenden Patientenzulauf.

Wenn Sie unter Makrodaktylie leiden, lassen Sie sich unverbindlich in Düsseldorf beraten.

Nach einem Beratungsgespräch sowie einer ausführlichen Untersuchung erstellt Adem Erdogan einen auf ihre Bedürfnisse abgestimmten Behandlungsplan zur erfolgreichen Korrektur Ihrer Makrodaktylie.
Gerne beantwortet er Ihnen alle Fragen.

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